La reciente publicación titulada «Regresión espontánea de linfangioma quístico cervical gigante» trata sobre las malformaciones linfáticas (ML), y en ella se detectan errores de nomenclatura y de clasificación. Este desconocimiento sobre las ML, y en general de las anomalías vasculares (AV), es muy frecuente en la literatura, lo que implica que el profesional realice tanto un diagnóstico como un manejo incorrectos, afectando al pronóstico de estas lesiones vasculares.
En el año 1982 Mulliken y Glowacki publicaron una clasificación biológica de las lesiones vasculares basada en las características del endotelio predominante. En el año 1992 se fundó en Budapest la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a fin de consensuar a profesionales de diversos campos de la medicina que están en contacto con estos pacientes — pediatras, dermatólogos, radiólogos intervencionistas, cirujanos plásticos y vasculares, cirujanos pediátricos, otorrinos, oftalmólogos, patólogos y genetistas, entre otros — , con el objetivo común de mejorar el conocimiento de la etiopatogenia, el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes con AV. Desde entonces esta clasificación se revisa de manera periódica, siendo la más actual del año 2018.
Las AV se dividen en tumores y malformaciones.
Dentro de los primeros, los más frecuentes son los hemangiomas, habitualmente no presentes, aunque sí de forma premonitoria, en el nacimiento, que durante 10-12 meses crecen por hiperplasia, para posteriormente involucionar de forma progresiva durante un periodo que puede llegar a durar entre 10 y 12 años.
Por otra parte están las malformaciones vasculares, con una incidencia menor que los hemangiomas, siempre presentes en el nacimiento (aunque no de forma aparente), que característicamente crecen por hipertrofia a causa de diferentes factores (traumáticos, sangrados,infecciones, hormonales) y no desaparecen en su totalidad espontáneamente. Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares, venosas, linfáticas, arteriovenosas y combinadas o complejas, cada una de ellas con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias.
La confusión sobre las AV es grande, incluso en la comunidad científica, y en los centros de referencia se comprueba que más de la mitad de los pacientes remitidos con anomalías vasculares han sido diagnosticados y seguidos de forma incorrecta.
Las ML están formadas por vasos linfáticos hiperplásicos y aberrantes, vesículas pequeñas y bolsas grandes llenas de líquido linfático, rico en proteínas y eosinófilos. Existen varias formas, siendo las formas comunes o quísticas las más frecuentes; se clasifican en macroquísticas o localizadas (mal denominadas higroma quístico) y microquísticas o difusas (mal denominadas linfangioma, ya que el sufijo -oma hace referencia a tumor, y por tanto a un error conceptual de la lesión vascular a tratar), que pueden combinarse entre sí. El manejo global es conservador para las malformaciones que no generan clínica ni infecciones recurrentes o mal formación estética. En caso de presentar complicaciones, el tratamiento se basa en escleroterapia, láser o cirugía, recurriendo incluso a procedimientos como el ex utero intrapartum treatment (EXIT) cuando se detecta afectación de riesgo vital intraútero, como la de la vía aérea.
Bibliografía
- Issva.org. 2021. ISSVA classification for vascular anomalies
(Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014,
last revision May 2018) [consultado 30 May 2021]. Disponible
en: https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-
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